Molekulare ChaperoneHelfer gegen Chorea Huntington
Chorea Huntington zählt zu den neurodegenerativen Erkrankungen und nimmt immer einen tödlichen Verlauf. Ursache ist ein Defekt im Huntingtin-Gen. Bis heute gibt es keine Therapie, die den schleichenden Zerfall der Gehirnzellen aufhalten könnte. Forscher haben jetzt einen natürlichen Mechanismus entdeckt, der die Anhäufung pathogener amyloider Fibrillen unterdrückt und diese sogar auflösen kann.
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Oben: In der Abwesenheit der Chaperone bildet das mutierte Huntingtin-Protein (Htt) fibriläre Aggregate (rechts), die zum Zelltod der betroffenen Neuronen führen. Unten: Ein neuartiger Chaperonkomplex bestehend aus Hsc70 (orange), einem J-Protein (grün) und einem Co-Chaperon der Hsp110 Chaperonfamilie (lila) kann die Fibrilisierung von Htt komplett inhibieren und darüber hinaus auch bereits bestehende Htt-Fibrillen wieder auflösen (Bild FMP).